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Vivre avec la maladie

Les lymphomes

Qu’est-ce que c’est ?

Un lymphome est un cancer du système immunitaire se développant principalement au sein des ganglions lymphatiques et impliquant un type de globules blancs particuliers, les lymphocytes. Les ganglions correspondent à de petits organes en forme de haricot, ramifiés au sein du réseau lymphatique et répartis dans tout le corps. Ils contiennent des cellules du système immunitaire, et notamment les lymphocytes, prêts à réagir à d’éventuels agents extérieurs ou agressions.

Lorsqu’une erreur survient au niveau de la fabrication des lymphocytes, cela peut conduire à la production d’une cellule anormale échappant à tout contrôle. Cette cellule anormale peut être douée d’une capacité de multiplication très rapide couplée à une capacité de survie, pouvant aboutir à un syndrome tumoral, le lymphome.

En France métropolitaine, les lymphomes représentent la moitié des hémopathies malignes et 6 % de l’ensemble des nouveaux cas de cancer. Il existe deux principaux types de lymphomes: le lymphome hodgkinien (LH), le premier type à avoir été identifié par Sir Thomas Hodgkin en 1832, et par opposition, les lymphomes non-hodgkiniens (LNH). 

Les types de cancer

Deux types de lymphomes existent et sont différents tant sur leur aspect que sur leur prise en charge :

Le Lymphome Hodgkinien (LH)

Le LH est caractérisé par la présence de grandes cellules atypiques, les cellules de Reed-Sternberg. C’est un cancer peu fréquent avec environ 1 900 nouveaux cas par an en France (0.5% de l’ensemble des cancers), mais le plus fréquent chez l’adulte jeune.

Le Lymphome Non-Hodgkinien (LNH)

Les LNH représentent 90% des cas de lymphomes, avec une médiane d’âge de survenue autour de 60 ans. Certains sont dits indolents, avec une évolution plutôt lente mais de nombreuses rechutes ; par opposition aux LNH dits agressifs, caractérisés par une évolution rapide et un taux de guérison autour de 60%.

Témoignage patient

Elsa, 45 ans vous explique la découverte fortuite de son lymphome Hodgkinien.

Ce qui fait la différence

Les progrès thérapeutiques dans le domaine de la prise en charge des lymphomes sont majeurs ces dernières années notamment avec l’avènement de la thérapie cellulaire par CAR-T cell. Cela est possible dès la troisième ligne pour les 2 lymphomes les plus fréquents, et bientôt possiblement dès la deuxième ligne. Une prise en charge dans des centres ayant l’accès à de tels traitements ainsi qu’aux thérapies innovantes, dans le cadre d’essais cliniques, en cas de rechute est importante.

Les symptômes

Augmentation persistante d’un ou plusieurs ganglions pouvant provoquer un gonflement de la région concernée

(cou, sous-axillaire, aine…)

Les lymphomes peuvent aussi se développer dans des régions extra-ganglionnaires, notamment au sein des tissus lymphoïdes associés aux muqueuses, ou encore la rate ou la moelle osseuse ou n’importe quel autre organe (cerveau, testicule…), ce qui peut provoquer des symptômes dépendant
de la localisation précise
, comme : 

 

Toux

Diarrhée

Le patient peut aussi présenter une altération de l’état général :

Perte de poids

Fatigue

Fièvre

(surtout le soir)

Sueurs froides

(surtout la nuit)

Le Lymphome Hodgkinien peut être révélé par des symptômes plus rares comme :

Démangeaisons inexpliquées

Douleur au niveau des ganglions après l'ingestion d'alcool

Les facteurs de risque

Dans la majorité des cas, il n’y a pas d’élément causal identifié.

En milieu professionnel, les expositions aux pesticides, aux solvants organiques (benzène, solvants chlorés, teintures capillaires) et aux poussières de bois ont souvent été associés à une augmentation du risque de lymphome. Depuis 2015, un décret a défini le lymphome malin non hodgkinien provoqué par les pesticides comme maladie professionnelle par le régime agricole.

Dans l’environnement général, les expositions aux UV, aux radiations ionisantes, et aux dioxines sont suspectées d’augmenter le risque de lymphome, mais sans que le lien de causalité n’ait pu être établi.

Certains éléments infectieux peuvent être associés au développement de lymphome, soit à travers un rôle oncologique direct (comme le virus de l’EBV ou HTLV1), ou une stimulation antigénique chronique (comme certaines bactéries : Helicobacter Pylori ou autre).

Le diagnostic

Il est porté par une biopsie et une analyse anatomopathologique. Le bilan d’extension initial comportera ensuite un scanner et/ou un PET scanner, un bilan biologique, un bilan pré-thérapeutique. Dans le contexte d’un traitement par chimiothérapie, une consultation en vue de préservation de la fertilité sera réalisée.

Les traitements

Le choix du traitement dépend principalement du type de lymphome, du stade, de la taille des ganglions, de certains paramètres biologiques, de l’état de santé général du patient, de son âge et aussi, bien entendu, de ses antécédents médicaux. Dans environ 30% des cas de lymphomes indolents, notamment le lymphome folliculaire, le patient, s’il ne présente pas de symptôme, peut être surveillé sans initier de traitement, il s’agit de l’abstention thérapeutique.

En revanche, lorsqu’un traitement doit être initié pour un lymphome agressif, il reposera sur de la chimiothérapie en association avec de l’immunothérapie. La chimiothérapie sera souvent composée d’une combinaison d’agents, et administrée par voie veineuse à partir d’une chambre implantable. Dans le cas des lymphomes de Hodgkin, il n’est pas rare d’associer de la radiothérapie, qui utilise des rayonnements ionisants pour détruire les cellules cancéreuses, après 3 ou 4 cycles de chimiothérapie. En cas de rechute, la prise en charge est en train d’évoluer avec de plus en plus d’options reposant sur l’immunothérapie, et la thérapie ciblée, même si la chimiothérapie suivie de l’autogreffe reste toujours une option en première rechute.

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